中耳珍珠瘤 不可不慎
營養醫學碩士
台中市澄清醫院中港院區耳鼻喉科主任 劉博仁醫師
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張太太因惡臭之耳漏來門診治療，結果診斷為中耳珍珠瘤併中耳炎，她兒子私下卻懊惱因為母親節到了，業者促銷珍珠送母親，故買了一串珍珠項鍊要送給母親，這下他不知如何拿給媽媽了。其實珍珠瘤在醫學上稱為膽脂瘤，與珍珠之色澤類似，並非成分與珍珠相同。
膽脂瘤並非真正的腫瘤，它是由角化鱗狀上皮累積於中耳裂的構造內，其外在之上皮色澤光亮，稱為基質，內含有角質素。雖然它並沒有病理上的惡性細胞在內，但是行徑乖張，且有破壞力，會造成許多併發症，因此不予理會是不行的。按照發炎之起始機轉不同，可分為先天性膽脂瘤和後天性膽脂瘤：
１、先天性膽脂瘤：
這種病人有正常之鼓膜外觀，故診斷不易，肇因為胚胎時間之上皮細胞誤入耳囊中。有可能在中耳腔或其後之乳突竇中，產生了傳導性聽障的症狀。也有可能產生在更內的顳骨岩體處，造成了眩暈、感音性聽障及顏面神經麻痺等症狀。所幸此類患者比率極低，約2%以下。
２、後天性膽脂瘤：
這類患者佔了大部分，又可依形成過程之不同分為原發性及次發性。形成的機轉有可能是中耳產生負壓及積水，最後在耳膜上部之鬆弛區產生凹陷袋，時間久了，此袋內之上皮脫落物質無法排出，漸漸形成膽脂瘤，這也就是為什麼中耳積水一定要處理的原因之一。
另外，也有可能經由穿孔之耳膜邊緣上皮移行而入，久而久之造成了膽脂瘤。這類膽脂瘤會經常產生發炎性之耳分泌物，造成惡臭，所以耳朵若常常有惡臭之耳漏，不要以為只是中耳炎之可能，因為膽脂瘤之存在已經在你耳骨內產生持續破壞之行為了。
我常跟病人講，膽脂瘤就像是一個本性不錯的小孩，但因疏於管教，所以會有到處破壞之行為。所以雖然病理上是屬於良性的，但因為其深具破壞性，故有人稱膽脂瘤性中耳炎為惡性中耳炎。若不處理則會有幾個可能併發症：
１、聽力喪失：
破壞聽小骨造成傳導性聽障，或是破壞了內耳迷路造成感音性聽障。
２、眩暈：
當膽脂瘤破壞了外側半規管時會造成眩暈，這可以耳道內施加壓力來測試，也就是廔管試驗。
３、顏面神經麻痺：
因控制顏面運動之顏面神經是經內聽道進入中耳及乳突部，故膽脂瘤有可能在任何部位壓迫到神經造成口角歪斜等顏面神經麻痺症狀。
４、顱內併發症：
因膽脂瘤有可能會破壞上鼓室頂部或乳突部頂部造成細菌向上竄，引起腦膜炎、硬腦膜上或下膿瘍或顱內膿瘍，到此就得不償失。
５、耳後皮下組織膿瘍：
這也是因乳突骨內細菌感染，破壞了骨壁，而感染了皮下組織。
膽脂瘤之檢查以充氣式耳鏡、聽力檢查、乳突Ｘ光檢查再加上電腦斷層，如此可以初步判斷。而治療以手術為主，手術的第一目的是腫瘤的清除，第二目的是耳道腔之清潔，第三目的是聽力之重建。
手術方式各派不同，但是目的都是一樣的，甚至有些醫師認為要做二次手術才能確保乾淨。比較麻煩的是手術完之聽力有可能更差，此乃是原先之膽脂瘤可能擔負了一部分之傳導工作，而聽小骨反而被破壞掉，因此手術完病人若只期待聽力之改進的態度是有待討論的，畢竟膽脂瘤之完全切除才是最重要的。
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